重症肌无力诊疗方案

一.西医对本病的认识及诊断标准：

重症肌无力是一种表现为神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。西医自1672年英国牛津Thomas willis医生对首例重症肌无力症状的描述，迄今已有400多年的历史，但真正认识其本质仅是近30年的事。直到上世纪70年代初，才发现本病的病变部位在神经—肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。重症肌无力始成为当今抗原、抗体最为明确，免疫学发病机制较为清楚的自身免疫性疾病之一。

本病以横纹肌异常疲劳为特点，可侵犯眼肌、四肢肌、咀嚼肌、吞咽肌，甚至呼吸肌等，并出现眼睑下垂、眼外肌麻痹、复视、斜视、咀嚼无力、吞咽困难、饮水反流、构音不清、四肢无力，甚则呼吸困难，危及生命等临床症状。

重症肌无力属于自身免疫性疾病，其发病机制是病变部位在神经—肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体，因其数量不足或功能障碍而致重症肌无力。多数患者有胸腺肥大或其他异常，65%--80%有胸腺增生 ，10%--20%伴发胸腺瘤，常与其他免疫性疾病如红斑性狼疮、甲状腺功能亢进等伴发。

本病例临床分为五型。1、单纯眼肌型；2、a:轻度全身型；b:中度全身型；3、急性进展型；4、迟发重症型；5、肌萎缩型。

诊断标准：参照《中药新药临床研究指导原则》中所规定的诊断标准。

1、药物试验阳性（新斯的明试验）

2、受累骨骼肌无力，极易疲劳，早轻暮重。

3、肌疲劳试验阳性.

4.肌电图重复电刺激阳性。

5单纤维肌电图，兴奋传导延迟或阻滞，相邻电位时间差值延长。

以上除第一项为必备条件外，其余各项均为参考条件。必备条件加任何1项参考条件即可确立诊断.

二、中医对重症肌无力的认识

中医没有重症肌无力的病名，但在《内经》及历代医家的著述中，有类似本病症状体征的相关记载甚多。如隋.巢元方《诸病源候论.睢目候》中云：“其皮缓纵，垂覆于目，则不能开，世呼为睢目，亦名侵风。”《圣济总录》称“眼睑垂缓”、《银海精微》称“胞垂”、《目经大成》称“睑废”，皆相似重症肌无力之眼睑型。又如《素问.萎论》说：“五脏使人萎，何也……肺热叶焦，则皮毛虚弱急薄，着则生萎鷩……枢折挈，胫纵而不任地也。”“阳明虚则宗筋纵，带脉不引，故足萎不用也。”《素问生气通天论》又说：“湿热不攘，大筋緛短，小筋弛长，緛短为拘，弛长为萎。”《素问.脉解》说：“所谓入中为瘖者，阳盛已衰，故为瘖也。内夺而厥，则为瘖痱，此肾虚也。”又如近代名医张锡纯在《医学充中参西录.治大气下陷方》中说：“胸中大气下陷，气短不足以息；或努力呼吸，有似乎喘；或气息将停，危在顷刻……盖胸中之大气，即上焦阳气。此气一虚，呼吸即觉不利，而肢体酸懒，精神昏愦，脑力心思，为之顿减。若其气虚而且陷，或下陷过甚者，其人即呼吸停顿，昏然罔觉。”此述与重症肌无力危急症相似，为呼吸麻痹所致。上述诸书，述及四肢萎弱无力，颈软头倾，吞咽困难，语言无力，构音不清，相似于重症肌无力之全身型、延髓型。

根据重症肌无力的主要症状、体征，可属于中医“萎证”“睑废”“瘖痱”“大气陷下”“虚损”等病范畴。

三、病因病机

本病的病因为禀赋薄弱，先天不足；或脾胃虚弱，后天失养；或气机郁滞，肝失条达；或肾精亏耗，筋脉失荣。病在肝脾与肾。因肝主筋，为“罢极之本”，人之筋疲萎软，多与之相关；脾主肌肉。为“仓廪之本，其充在肌”，外应“肉轮”（胞睑），故肌肉萎软、胞睑弛缓，多与之相系；肾藏精，为先天之本，“作强之官”，内含元阴元阳，主骨生髓，润养宗筋，故筋骨萎弱、不能自持、足不胜身、疲惫虚乏，常与之相应。此三藏，涉及先后天精气之生成与滋养，气机之升降。故先天不足，后天失养，肝失条达，而致筋疲肌萎，是本病的基本病因病机.

四、辨证施治

重症肌无力的发生，主要为脾胃虚弱，肝失濡养，致使肌软筋疲、缓纵不收，而先天不足，肾虚精乏，更令肝脾失养，不得温煦，肌无以荣，故其治疗原则应在辨别证候的基础上，遵《内经》“虚则补之”“损者益之”之旨，对肝、脾、肾三脏进行有主有次的综合治疗。

1.从脾论治兼及肝肾

脾主肌肉四肢，开窍于口，外应肉轮胞睑。脾胃为后天之本，气血生化之源，主运化，能升阳举陷。故重症肌无力因于脾胃虚弱者最多，特别是以眼睑下垂、眼外肌麻痹为首发症状，约占本病患者的2/3以上，多为脾虚气弱，升举无力。主要症状为上睑下垂或有复视，四肢乏力，晨轻暮重，面色萎黄或恍白无华，气短懒言，腹满纳差，大便溏薄，舌质淡，苔搏白，脉沉弱或濡缓。

治法：补中益气，升阳举陷，养肝益肾。

方药：补中益气汤加减.黄芪、人参、白术、当归、陈皮、蔓荆子、葛根、升麻、柴胡、山药、紫河车、豨硷草、狗脊、木瓜、全蝎、炙甘草。

2.从肝论治，兼及脾肾

肝主疏泄，性升喜动，为罢极之本，其充在筋，以生血气。肝体阴用阳，弱肝血不足，失于滋养，气血津液无以疏泄。症见筋疲肌软，弛缓失用，两眼干涩，胞睑下垂，面色无华，眩晕耳鸣，腰膝酸软，舌淡或干，脉玄细或细涩。

治法：调营养肝，健脾益肾。可以用补肝汤或调营敛肝饮加减治之。

方药：补肝汤加减：当归、白芍、川芎、熟地、酸枣仁、木瓜、黄芪、制首乌、人参、紫河车、炙甘草、山药、全蝎、枸杞、天麻。

弱肝阴不足，风气内动，调营敛肝饮加减。当归、白芍、川芎、阿胶、五味子、枸杞、酸枣仁、茯神、天麻、钩藤、制首乌、全蝎。

3.从肾论治，兼及肝脾

肾为先天之本，阴阳之根，水火之宅。肾藏精，主骨、生髓，肾气平匀，筋骨劲强。弱肾精不足，则气不能生，血不能营，皮肉筋骨萎软不用。症见上睑下垂，项软头倾，四肢乏力，腰膝酸软，遗泄健忘。弱肾阳虚衰，兼见形寒肢冷，眩晕振颤，纳差便溏，阳痿，小便清长，舌质淡紫、苔薄白，脉沉细而弱；弱肾阴不足，兼见眩晕耳鸣，五心烦热，舌红少津，脉玄细数。

治法：补肾填精，舒肝益脾。

方药：大补元煎加减：人参、山药、熟地、当归、枸杞、杜仲、山茱萸、黄芪、紫河车、炙甘草、全蝎。

弱肾阳虚衰，加附子、肉桂、杭巴戟、狗脊；弱肾阴不足，加龟板、女贞子、旱莲草、菟丝子。

四、 疗效判定

1. 痊愈：眼部及全身症状完全消失。

2. 好转：症状部分改善。遗留部分筋肉弛缓之症状.

3. 无效：症状无改善、甚至加重.